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| Definition Im Vergleich zur tiefen Bein-
und Beckenvenenthrombose kommt die Thrombose derVena subclavia und Vena cava superior viel seltener vor. Das Verhältnis beträgt etwa 2:100. Der akute thrombotische Verschluss der Vena subclavia beziehungsweise Vena axillaris wird auch als ,,akuter Achselvenenstau", ,,Paget-von-Schrötter-Syndrom", als ,,Thrombose par effort" oder als ,,thoracic inlet Syndrom" (TIS) bezeichnet. Ursachen Als Ursachen kommen in Frage:1. Tumorkompression  Mediastinaltumoren
(benigne, maligne, entzündliche) Lymphknotenmetastasen retrosternale
StrumenRisikofaktoren Das größte Risiko
ein postthrombotisches Syndrom zu erleiden, haben Patientenmit Venenthrombosen. Im übrigen gelten für das postthrombotische Syndrom letztlich die selben Risikofaktoren wie für die Thrombose. Hervorzuheben sind hier jedoch übergewicht (Adipositas) sowie das Voliegen von Venenerkrankungen, wie Venenentzündungen oder Krampfadern (Varizen). Symptome Der Krankheitsbeginn eines
Paget-von-Schrötter Syndroms ist in der Regel akut und wirdvon schmerzhafter Armschwellung, Zyanose, vermehrter Venenzeichnung, vor allem im Schulterbereich, gekennzeichnet. Es ist häufig von Parästhesien und Muskelschwäche begleitet. Ist zusätzlich die Vena cava superior thrombotisch verschlossen, führt dies zu Gesichtsödemen,massiven Armschwellungen mit prall gefüllten Venen am Schultergürtel und an der Thoraxwand, sowie zu zunehmender Dyspnoe (V.- Cava - superior - Syndrom). Diagnose Differentialdiagnostisch
sind ein Lymphödem und eine arterielle Embolieauszuschliessen. Apparative Diagnostik: 1. Armvenen-Phlebographle: Sie
zeigt nicht nur die genaue Lokalisation der Thrombose,sondern gibt zusätzlich eventuell Hinweise auf ihr Alter. 2. CT bei Tumorverdacht. Dopplersonographische Untersuchungengeben Aufschluß über die Flußphänomene im Venensystem. Die Lichtreflexionsrheographie
und Venenverschlußplethysmographiegeben globale Hinweise auf funktionelle Störungen des Venensystems. Sie sind vor allem für Verlaufsbeobachtungen geeignet. Die Phlebodynamometriegibt die Druckverhältnisse im Venensystem in Ruhe und unter Belastung wieder. Sie ist wegen der Invasivität speziellen Fragestellungen vorbehalten. Duplexsonographische Untersuchungenvor allem auch farbcodiert - eignen sich zur Darstellung von Refluxphänomenen in den tiefen Venen, sowie zur Beurteilung der Morphologie der Venenwand und der Venenklappen. Phlebographie evt. kombiniert
mit der digitalen Subtraktionsphlebographieerforderlich zur umfassenden Beurteilung der Morphologie der Beckenvenen und der V. cava. Eine phlebographische Darstellung der Morphologie sollte zumindest einmal nach abgelaufener Thrombose durchgeführt werden.Der günstigste Zeitpunkt hierfür ist ½ bis 1 Jahr nach abgelaufener Thrombose, da in diesem Zeitraum Rekanalisation und Kollateralisation ihr endgültiges Ausmaß erreicht haben. Phlebographische Kontrolluntersuchungen bei gleichbleibender Klinik sind nicht sinnvoll. Hier genügen funktionelle Untersuchungen. Bei akutem Wandel der klinischen Symptomatik mit Verdacht auf Re-Thrombose ist eine erneute Phlebographie indiziert, da hier die Aussagekraft, vor allem im Vergleich mit früheren Röntgenbilder, deutlich größer ist als bei nicht-invasiven Verfahren. Weiterführende Untersuchungen: Bei dem breiten Spektrum der Krankheitsbilder des postthrombotischen Syndroms sind in Einzelfällen weitere Untersuchungen erforderlich. Ein Thrombophilie-Screening
mit Bestimmung der Plasmaaktivitäten von AT III Potein Sund Protein C ist schon anläßlich der ersten Thrombose indiziert bei allen jungen Patienten mit offensichtlichen Risikofaktoren sowie auch bei älteren Patienten mit familiärer Belastung. Bei klinischem Verdacht auf ein paraneoplastisches Syndrom ist eine Tumordiagnostik anzuschließen. In Einzelfällen sind Computertomographie
und NMR-Untersuchungen erforderlich,um das Ausmaß degenerativer Gewebsveränderungen in tiefen Schichten vor der Therapie zu beurteilen. Auch transkutane Sauerstoffdruckmessungen können zur Beurteilung des Therapieerfolges herangezogen werden. Indikation Therapeutische Ziele sind:1. Vermeidung einer Lungenembolie
(LE)2. Verhindern eines postthrombotischen Syndroms (PTS). Es bieten sich ähnlich wie beim Iliofemoralvenenverschluß drei Verfahren an: 1. Konservative Therapie mit
Hochlagerung und Antikoagulaticngabe2. Fibrinolyse 3. Venöse Thrombektomie Obwohl die Prognose dieser Erkrankung wesentlich günstiger anzusehen ist als die der Iliofemoralvenenthrombose - sowohl im Hinblick auf das Auftreten einer den Patienten gefährdenden Lungenembolie als auch auf die Entstehung eines postthrombotischen Syndroms sollte die rein konservative Therapie nur noch in Ausnahmefällen durchgeführt werden, da sie die Entstehung eines postthrombotischen Syndrom nicht verhindern kann. Die Fibrinolyse (zum Beispiel mit ultrahochdosierter Streptokinase) erzielt etwa gleich gute Ergebnisse wie die operative Thrombektomie mit einer Rate von kompletten Rekanalisationen in etwa 80% der Fälle. Die Indikation zur Thrombektomie ergibt sich, wenn Kontraindikationen gegen die Lyse bestehen,und beim Vorliegen einer Phlegmasia coerulea dolens. Kontraindikationen für ein operatives Vorgehen sind: 1. Ein stark
reduzierter Allgmeinzustand des Patienten2. Thrombosen durch Tumorkompression 3. Thrombosen durch intravenöse Dauerimplantate (z.B. Port-Katheter, Herzschrittmacher) 4. Alte Thrombosen (anamnestisch über 14 Tage). Therapie Die Kompressionstherapie
ist die Basisbehandlung jeder chronisch-venösen Stauung.Sie führt zur Reduktion des ödems, zum Anstieg der Strömungsgeschwindigkeit und Verbesserung der venösen Pumpfunktionen. Kompressionsverbände mit wenig elastischen Kurzzugbinden weisen einen geringen Ruhedruck und einen hohen Arbeitsdruck auf und sind besonders zur Entstauungsbehandlung geeignet. In der Erhaltungsphase kann die Dauerkompression komfortabler mit Kompressionsstrümpfen gewährleistet werden, die je nach Schweregrad der chronisch-venösen Stauung in der Kompressionsklasse II oder III indiziert sind. Wegen Materialermüdung und Verschleiß sind Neuverordnungen der Strümpfe in maximal halbjährlichem Abstand erforderlich. Der Eingriff kann in Intubationsnarkose, aber auch in Lokalanästhesie durchgeführt werden. Die Vena axillaris beziehungsweise Vena subclavia wird von einem axillären Hautschnitt aus freipräpariert, angeschlungen und nach systemischer Heparinisierung quer eröffnet. Die Thrombektomie erfolgt durch Eingehen mit einem Venen-Fogarty-Katheter proximal und distal. Der Arm wird zusätzlich mit einer Esmarch’schen Binde ausgewickelt. Phlebographisch oder auch phleboskopisch kann die Vollständigkeit der Thrombektomie überprüft werden. Das Anlegen einer proximal gelegenen temporären a-v-Fistel ist gelegentlich bei älteren Thrombosen sinnvoll. Nach Verschluß der Venotomie und der Wunde erfolgt das Anlegen eines elastokompressiven Verbandes und die Hochlagerung des Armes. Eine intraoperative Autotransfusion ist zu empfehlen. Nachsorge Die medikamentöse Nachbehandlung
besteht unmittelbar postoperativ in einersystemischen Heparinisierung (nach aPTT - 2 - 3-facher Normwert) und, falls keine Kontraindikationen bestehen, in der überlappenden Einstellung auf ein Cumarin-Präparat für 3 - 6 Monate, sowie in der Verordnung eines elastischen Kompressionstrumpfes der Klasse II nach Maß. Ist die auslösende Ursache der Subclaviavenenthrombose zunächst nicht bekannt, muß postoperativ bzw. nach erfolgter Lysetherapie und nach Abschwellen des Armes überprüft werden, ob ein costo-claviculäres Syndrom im Sinne eines TIS vorliegt. Neben der klinischen Untersuchung empfiehlt sich eine dynamische Phlebographle mit Befunddokumentation der Funktionsstellungen. Beim Vorliegen eines costo-claviculären Syndroms wird frühestens
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