Definition

Die diagnostischen Möglichkeiten bei Patienten mit Verdacht auf ein primäres Karzinom
des Gallenganges sind unter Umständen begrenzt. Bei gegebener Operabilität wird eine
histologische Sicherung des Karzinoms ggf. intraoperativ vorgenommen.

Screening
Jährliche Ultraschall-Untersuchung

Risikopatienten
oft familäre Disposition
chronische Cholezystitis

Symptome
Die klinischen Symptome sind unspezifisch und umfassen:
Oberbauchbeschwerden (~50%)
schmerzloser Ikterus (~90%)
Gewichtsverlust (~30% )
Anorexie (~20%)
übelkeit und Erbrechen (~20%)
Appetitlosigkeit, Aversion gegen Fleisch
Diarrhoe und okkulte Blutung

Diagnostik
     Notwendige Untersuchungen:
1. Anamnese und klinische Untersuchung (supraklavikuläre Lymphknotenvergrößerung,
    Aszites, intraabdomineller Tumor)
2. Endoskopisch-retrograde Cholangiographie (ERC) mit Stenteinlage bei Ikterus
3. Perkutane transhepatische Cholangiographie und Drainage (PTCD) bei erfolgloser
    ERCP
4. Gastroskopie  mit Biopsie.
5. Sonografie Abdomen (Leber, Niere, Ascites)
6. Röntgen-Thorax in 2 Ebenen
7. Tumormarker CA 72-4, Ca 19-9, CEA
8. Leberfunktionsteste bei Ikterus

     Im Einzelfall nützliche Untersuchungen:
1. Spiral-Computertomographie des Abdomens bei unklarem sonografischen Befund
    (nüchtern).
2. MRCP (Magnetresonanz-Cholangiogramm)
3. Spiral-Computertomographie des Thorax bei Verdacht auf Lungenmetastasen.
4. Weiterführende Diagnostik des Magens, Duodenums oder Colons bei Verdacht
    auf Tumorbefal
5. Endosonographie, besonders bei distaler Tumorlokalisation

Operationsindikation
Für die kurative Behandlung ist das adäquate Resektionsverfahren unbedingte
    Voraussetzung
symptomatisch
Bei einem klinisch als R0-resektabel erscheinenden Gallenblasenkarzinom ist
    eine präoperative Chemotherapie nicht indiziert.

Chirurgisches Risiko erhöht bei:
1. Alter über 75
2. übergewicht
3. Raucher
4. Alkoholabusus
5. Chronische Lungenerkrankung

Operatives Verfahren
Standardoperationsverfahren: Anzustreben ist eine R0-Resektion. Aus anatomischen
Gründen ist allerdings das Einhalten weiter Sicherheitsabstände nicht möglich, so daß
nicht selten R1-Resektionen resultieren.

    Tumoren der Hepaticusgabel
    (Klassifikation nach Bismuth) erfordern entsprechend ihrer Lokalisation
    und Ausbreitung ein differenziertes operatives Vorgehen:
    Typ I
        Der Tumor betrifft den Ductus hepaticus communis, jedoch nicht die Hepaticusgabel:
        Therapie: Resektion des extrahepatischen Gallengangs (Hepaticusgabel bis
        Pankreas und biliodigestive Anastomose).
    Typ II
        Der Tumor betrifft auch die Hepaticusgabel, die sekundäre Aufzweigung rechts
        oder links allerdings nicht. Therapie: Resektion wie Typ I.
    Typ III
        Der Tumor reicht auf einer Seite (Typ IIIa rechts, Typ IIIb links) bis an
        die Segmentabgänge heran. Therapie: Resektion des extrahepatischen Gallengangs,
        Hemihepatektomie unter Mitnahme des Lobus caudatus. Ggf. ist ein solches
        Vorgehen auch bereits beim Typ II angezeigt. Ggf. können Gefäßresektionen zur
        Erzielung einer R0-Situation angezeigt sein.
    Typ IV
        Die sekundären Zusammenflüsse rechts und links sind betroffen. Eine kurative
        Resektion ist in diesem Falle nicht möglich.

    Zum genaueren Staging sollte bei Tumorresektion mit kurativem Ziel eine komplette
    Lymphadenektomie des Ligamentum hepatoduodenale bis zum Truncus coeliacus
    erfolgen. Daten hierzu liegen nicht vor.

    Tumoren des mittleren und unteren Ductus hepatocholedochus werden durch
    Choledochusresektion, bei distaler Lokalisation zusätzlich durch eine partielle
    (magenerhaltende) Duodenopankreatektomie mit zentralem Absetzungsrand
    am Ductus hepaticus operativ behandelt.

    Intraoperative Schnellschnittdiagnostik
    Sie sollten immer bei Verdacht auf Vorliegen eines Karzinoms erfolgen.
    Palliative Therapie
    Chirurgische Therapie
        Bei Tumoren der Hepaticusgabel, kann sich die definitive Ausdehnung erst
        intraoperativ ergeben, so daß eventuell eine R1-Hilusresektion mit intrahepatisch
        angelegter biliodigestiver Anastomose vorgenommen werden muß. Sofern eine
        endoskopische oder interventionelle Galleableitung nicht möglich ist, kann die
        operative Drainage des intrahepatischen linken Gallengangsystems indiziert sein.

        Beim distalen Choledochustumor stellt eine biliodigestive Anastomose
        (Hepaticojejunostomie mit Cholecystektomie) meist eine lang anhaltende Palliation
        dar. Bei gutem Allgemeinzustand und einer anzunehmenden Lebenserwartung von
        mehr als vier bis sechs Monaten sollte die operative Drainage des Gallengangs
        bevorzugt werden.
    Endoskopische und interventionelle palliative Therapie
        Bei Verschlußikterus stellt die endoskopische Gallengangsdrainage das
        Palliativverfahren der Wahl dar und ist einer äußeren Drainage als
        Langzeitversorgung vorzuziehen. Zur Anwendung kommen nach Papillotomie
        eine Plastikendoprothese (mindestens 10 fr im Durchmesser) oder ein Metallstent.
        Bei Tumorverschluß beider Ductus hepatici kann die Ableitung beider Gallengänge
        erforderlich werden.

        Die perkutane transhepatische Drainage hat eine interne transtumorale Ableitung
        zum Ziel, die überwiegend durch die Implantation von Metallgitterstents erreicht wird.
        Verschlüsse der Drainagen treten etwa bei 20 bis 30 % der Patienten nach einem
        Intervall von 3 bis 9 Monaten auf. Die Therapie besteht in einer Rekanalisation durch
        koaxiale Stentimplantation, in der Regel wiederum über einen transhepatischen
        Zugang.

        Perkutane transhepatische Verfahren sind indiziert, wenn eine endoskopische
        Therapie primär nicht möglich ist. Dies ist häufiger bei fortgeschrittenen Tumoren
        mit proximaler Lokalisation als bei distal lokalisierten Tumoren der Fall. Bei
        hochgradigen therapierefraktären Gerinnungsstörungen sind die transhepatischen
        Verfahren kontraindiziert.
    Weitere palliative Maßnahmen
        Der Schmerztherapie, einer adäquaten Ernährung und weiteren supportiven
        Maßnahmen kommt ggf. in Ergänzung zu den genannten Verfahren große Bedeutung
        bei der Therapie dieser Patienten zu.

Anästhesie
Allgemeinnarkose

Nachbehandlung eines Routinefalles
3. p.o. Tag abends: Magensonde ex nach Dichtigkeitstest (Gastrografin, Methylenblau)
3. p.o. Tag: Kostaufbau
5. p.o. Tag: Entfernung der links paracolisch eingelegten Robinsondrainage
bis dahin: perioperative Antibiotikaprophylaxe mit Breitbandantibiotikum und Metronidazol.
Lovenox 40mg bis voller Mobilisierung. Hepavit 5000 im perioperativ und anschließend
monatlich.

Mögliche Komplikationen
1. Paralytischer Ileus.
2. Pneumonie
3. Perineale Wunddehiszenz
4. Wundheilungsstörungn
5. Thromboembolische Komplikationen

Dauer des Spitalsaufenthalt
7bis 10 Tage je nach Verlauf

Adjuvante Therapie
Bisher konnte nicht belegt werden, daß eine adjuvante Chemotherapie die Prognose
verbessert.

Nachsorge
Untersuchungen zur Prognoseverbesserung durch eine strukturierte Nachsorge bei
extrahepatischen Gallengangskarzinomen liegen nicht vor. Es sollte jedoch in Abständen
von ca. 6 Wochen die Durchgängigkeit der implantierten Drainagen überprüft werden.

Table: Nachsorgerichtlinien	Monate
Untersuchung	6	12	18	24	36	48	60
Anamnese, körperliche Untersuchung CEA	+	+	+	+	+	+	+
Abdomen-Sonographie	+	+	+	+	+	+	+
Röntgen-Thorax		+		+	+		+
Gastroskopie		+			+	+
Spiral-CT Becken	3 Monate nach Abschluß der tumorspezifischen Therapie (Operation bzw. adjuvanter Strahlen/ Chemotherapie)